El ELA afectará a una de cada 400 personas en España

El ELA es la tercera patología neurodegenerativa con mayor incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson, y la enfermedad de neurona motora más frecuente del adulto. Asimismo, y puesto que la ELA es progresiva, incurable y evoluciona hasta la parálisis completa, la esperanza de vida de las personas que la padecen se estima en tres años, con una supervivencia de más de cinco años sólo en el 20 por ciento de los pacientes y de más de diez en el 10 por ciento. "Estamos hablando de una enfermedad muy cruel que, por lo general, produce la muerte de los pacientes en menos de 5 años, principalmente como consecuencia de una insuficiencia respiratoria restrictiva progresiva", ha explicado el coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, Jesús Esteban.

La ELA es ligeramente más frecuente en varones, suele presentarse en individuos adultos y su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, ya que sólo entre el 5 o el 10% de los casos se debe a causas genéticas hereditarias. La edad media de comienzo se sitúa alrededor de los 56 años y en más del 50 por ciento de los casos afecta a personas en edad laboral. Los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (15-40%), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y la presencia de calambres, con más frecuencia de la habitual, sobre todo tras el ejercicio.

Es precisamente cuando los primeros síntomas se producen en la región bulbar, es decir, en los músculos de la boca, cuando se producen los mayores retrasos en el diagnóstico que actualmente se demora entre 17 y 20 meses. "Aunque no se ha descubierto ningún tratamiento nuevo desde hace más de 20 años y el que existe tiene efectos muy limitados, la calidad de vida de los pacientes y las posibilidades de supervivencia han mejorado en los últimos años debido a que se ha avanzado bastante en el desarrollo de ciertas técnicas que permiten evitar que se produzca un deterioro excesivo de la calidad de vida de los pacientes", ha recalcado Esteban.

En este sentido, el experto ha explicado que la atención temprana y multidisciplinar de estos pacientes permite controlar mejor los síntomas y afrontar mejor el proceso de dependencia. "Y, en este sentido, apostar por la creación de un mayor número de Unidades Especializadas, que aún son bastante escasas en nuestro país, nos permitiría no solo mejorar la calidad de asistencia a los pacientes, sino también potenciar el desarrollo de proyectos de investigación y ensayos clínicos coordinados tan necesarios para la lucha contra esta enfermedad", ha apostillado. Y es que, la ELA es una enfermedad que conlleva una "gran carga" de discapacidad y dependencia. A lo largo de la enfermedad, en un corto plazo de tiempo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia completa.